Malattia di Vaquez-osler

 

I contenuti presenti in questa sezione hanno il solo scopo di fornire informazioni generali e non devono essere mai considerati come sostitutivi di una visita medica.

Una rara malattia del sangue che colpisce le cellule staminali del midollo emopoietico, provocando un aumento totale delle cellule del sangue. In alcuni casi risultano aumentati tutti i tipi di cellule, in altri aumentano invece un solo tipo cellulare (tipicamente i globuli rossi) o due insieme. L’aumento dei soli globuli rossi è noto come poliglobulia.

Il disturbo non ha ad oggi cause accertate. Più frequentemente si tratta di una malattia tumorale, originata da neoplasie delle cellule staminali. In rari casi è ereditaria per linea diretta. Può insorgere in seguito a tumori, disturbi renali e malattie respiratorie. Il fumo e la residenza ad alta quota sono considerati fattori di rischio.

Il disturbo può essere asintomatico o dare origine a manifestazioni generiche e a lenta evoluzione quali eccessivo arrossamento del viso, spossatezza, vertigini, cefalea, ipertensione arteriosa. Sintomi più tipici sono il prurito, specie dopo il bagno o la doccia; formicolio, dolore e cute arrossata su mani e piedi. La difficoltà a riconoscere i sintomi produce come principale complicazione la maggiore viscosità del sangue, che fluisce con più lentezza e coagula più facilmente, ponendo le basi per disturbi cardiocircolatori anche gravi come trombosi, infarto, embolia. In rari casi può evolvere in una leucemia acuta.

Data la difficoltà a riconoscere i sintomi, la diagnosi è compiuta mediante l’esame dell’emocromo, per evidenziare il quantitativo di globuli rossi. Può essere necessario ricorrere ad altri esami, come ad esempio la radiografia toracica, la biopsia del midollo e la VES.